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PNAS:低氧可逆转小鼠神经退行性疾病

 

当细胞的线粒体不能正常工作时,人体就会产生线粒体疾病。一项最新研究为治疗影响大脑的线粒体疾病铺平了道路。该研究表明,氧气剥夺具有意想不到的治疗益处——至少在小鼠身上是这样。

因为细胞在人体内随处可见,因此线粒体疾病可以有多种形式。线粒体疾病可累及大脑、肾脏、眼睛和许多其他器官。

亚急性坏死性脑病(“Leigh综合征”)是一种累及大脑的线粒体疾病。这种疾病非常罕见,一般认为新生儿发病率只有1/30,000。

亚急性坏死性脑病(“Leigh综合征”)是一种神经退行性疾病。它以脑部病变为特征,出现运动功能和肌肉张力的逐渐丧失以及发展迟缓。并发症会导致心脏、呼吸和肾功能减退。

大多数时候,亚急性坏死性脑病(“Leigh综合征”)无法治疗。然而,一项最新研究表明,氧气剥夺——即缺氧——或许能产生意想不到的益处,能够保护大脑免受这种线粒体疾病的侵袭。

这项研究是由美国波士顿马萨诸塞州总医院(MGH)的研究人员完成的,这项最新研究超过发表在《PNAS》杂志上。

该项最新研究显示,随着时间推移,脑损伤程度随着氧水平的变化而变化。

总体而言,接受缺氧治疗的小鼠平均存活270天,而生活在含氧量为21%环境下的小鼠平均存活时间仅为58天。

此外,吸入55%氧的小鼠很快死于肺水肿,且在其大脑嗅球中发现病变。

另一个令人惊讶的结果是,缺氧治疗似乎还可以逆转已经存在的损害。小鼠大脑中的病变在进入低氧环境后消失且持续了一个月之久。

该研究小组还试图将安置于11%氧气环境下大脑损伤已经稳定的小鼠移至21%氧气的环境,但这导致了小鼠大脑损害的进展和最终死亡。这表明,治疗需要持续进行。

该文章的共同作者Vamsi Mootha博士这样评论他们的研究结果:

“我们发现,真的可以逆转晚期疾病,这让我们非常喜出望外。我想没有人会认为此类神经系统疾病是可逆的。这对于我们探索关于这种神经退行性疾病缺氧治疗的可能性是极为重要的一步。”

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