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2015年中国成人系统性红斑狼疮相关肺动脉高压诊治共识要点

结缔组织病(CTD)相关肺动脉高压(PAH)已成为风湿科医师必须面临的挑战!其中系统性红斑狼疮(SLE)相关PAH的患病率在中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR)的注册研究中达3.8%,且是继神经精神性狼疮、狼疮性肾炎之后,SLE引起脏器损伤是导致患者死亡的重要病因之一。另外,SLE相关PAH患病人数在我国CTD相关PAH中的比例近50%。


因此,国家风湿病数据中心与CSTAR组织了国内风湿科、心内科、呼吸科、影像科等多学科专家依据国际及我国的临床诊治经验和证据制定了《中国成人系统性红斑狼疮相关肺动脉高压诊治共识》,旨在建立中国CTD相关PAH诊治中心,提高我国SLE相关PAH的规范诊治水平,重在早期诊断、早期干预,加强患者教育和管理,以期改善我国SLE相关PAH患者的预后,进一步提高医生对CTD相关PAH的认识水平。北京协和医院风湿科曾小峰教授等专家参与了共识的编写,并发表在近期的中华内科杂志上。


以下诊治共识要点


一、首要原则:


1. 鉴于SLE相关PAH的复杂性与难治性,推荐由风湿科主导,包括心脏、呼吸、急诊、影像、康复等多学科构建的诊治中心完成诊断、评估、治疗和随访。(推荐力度:9.17±2.45分)


2. 医生应与SLE相关PAH患者共同制定SLE相关PAH的最佳治疗方案。(推荐力度:8.43±2.54分)


3. SLE相关PAH治疗要遵循卫生经济学原则,充分考虑客观医疗资源。(推荐力度:8.91±2.08分)



二、共识要点:


1.SLE相关PAH的早期诊断、早期干预将有力改善患者的预后。(推荐力度:9.23±2.16分)



2. SLE相关PAH的高危患者(即心包炎/胸膜炎、抗核糖核蛋白抗体阳性/雷诺现象),应每年行经胸超声心动图(TTE)和肺功能检查,筛查PAH。(推荐力度:9.09±1.61分)



3. 已确诊的PAH患者,应请风湿科医师参与筛查并确诊潜在的SLE或其他CTD。(推荐力度:9.38±1.55分)



4. 疑诊SLE相关PAH的患者推荐行右心导管检查以明确诊断,并需注意鉴别可能存在或并发其他导致肺高压的病因。(推荐力度:9.15±1.69分)



5. 确诊SLE相关PAH的患者应全面评估病情,尤其是针对PAH的功能、血清学、影像学、血流动力学及生活质量评估。(推荐力度:9.17±1.59分)



6. SLE相关PAH的治疗目标应是SLE与PAH的双重达标,以延长患者临床恶化时间为目标,最终延长患者生存期,提高生活质量。(推荐力度:9.26±1.70分)



7. SLE相关PAH的治疗策略应强调针对SLE免疫抑制治疗的重要性。(推荐力度:9.17±1.91分)



8. SLE相关PAH的治疗策略中亦应重视针对PAH的一般治疗和靶向治疗。(推荐力度:9.28±1.54分)



9. 推荐SLE相关PAH患者尽量参加一项正规的PAH临床研究。(推荐力度:7.83±1.99分)



10. 规律随诊及严格控制病情是改善SLE相关PAH预后的重要途径。(推荐力度:9.32±2.05分)


共识组成员对各要点条目进行评分,0分为完全不同意,10分为完全同意,统计评分并计算出该条目的推荐力度;共识组成员团位专家参与评分。





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