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获得性血友病A的缓解和生存预后因素


获得性血友病A(HAH)是由于自身抗体抗VIII因子(FVIII)引起的。在几天至几个月的时间里,抑制免疫力治疗(IST)导致患者疾病缓解率为60%-80%。IST可引起频繁的不良反应,包括感染——一种死亡诱因。预测缓解时间可有助于指导IST强度,但是还未确定。(全文下载

 

研究者分析了纳入的102名经统一IST治疗患者的预后因素。中位31天(7-362天)之后,部分缓解(PR;定义为无活动性出血,FVIII 恢复>50 IU/dL,止血剂治疗中止>24小时)率为83%。基线FVIII <1 IU/dL的患者(77%, 43天)比FVIII≥1 IU/dL的患者(89%, 24天)发生的PR率低且时间较晚。调整其它基线特征之后,FVIII低仍然导致PR率低(HR0.52, 95% CI 0.33-0.81, P < 0.01)。相比之下,21天之内单药类固醇达到的PR在FVIII ≥1 IU/dL和抑制剂浓度<20 BU/mL(优势比11.2,P < 0.0001)的患者中更加常见。FVIII低也可导致完全缓解率低,降低生存率。

 

图2 免疫抑制疗法的过程和结果


图2 完全缓解的路径


表1 整个研究人群的主要和次要终点


因此,FVIII的出现和抑制剂的浓度可能有助于个体化IST治疗AHA。


编译自:Prognostic factors for remission of and survival inacquired hemophilia A (AHA): results from the GTH-AH 01/2010 study.Blood.2015.2

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