获得性血友病A的缓解和生存预后因素

获得性血友病A（HAH）是由于自身抗体抗VIII因子（FVIII）引起的。在几天至几个月的时间里，抑制免疫力治疗（IST）导致患者疾病缓解率为60%-80%。IST可引起频繁的不良反应，包括感染——一种死亡诱因。预测缓解时间可有助于指导IST强度，但是还未确定。（全文下载）

 

研究者分析了纳入的102名经统一IST治疗患者的预后因素。中位31天（7-362天）之后，部分缓解（PR；定义为无活动性出血，FVIII 恢复>50 IU/dL，止血剂治疗中止>24小时）率为83%。基线FVIII <1 IU/dL的患者（77%, 43天）比FVIII≥1 IU/dL的患者（89%, 24天）发生的PR率低且时间较晚。调整其它基线特征之后，FVIII低仍然导致PR率低（HR0.52, 95% CI 0.33-0.81, P < 0.01）。相比之下，21天之内单药类固醇达到的PR在FVIII ≥1 IU/dL和抑制剂浓度<20 BU/mL（优势比11.2，P < 0.0001）的患者中更加常见。FVIII低也可导致完全缓解率低，降低生存率。

 

图2 免疫抑制疗法的过程和结果

图2 完全缓解的路径

表1 整个研究人群的主要和次要终点

因此，FVIII的出现和抑制剂的浓度可能有助于个体化IST治疗AHA。

编译自：Prognostic factors for remission of and survival inacquired hemophilia A (AHA): results from the GTH-AH 01/2010 study.Blood.2015.2