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2015 BCSH指南:镰状细胞病急性胸部综合征的管理


镰状细胞病(SCD)影响了英国12000-15000的人群,同时,纯合子SCD是最常见,也是最严重的基因型。过去,急性胸部综合征(ACS)是SCD患者最常见的死亡原因,尽管随着医学的进步,死亡率降低,但是ACS仍导致显著发病率,长期实质肺损伤,肺血管异常和神经系统症状。2015年3月,英国血液学标准委员会(BCSH)发布了镰状细胞疾病急性胸部综合征的管理指南, 对其主要内容进行编译,希望对大家有所帮助。(指南全文下载

 

 急性胸部综合征(ACS)定义:特征为发热和/或呼吸道症状的疾病疾病,伴随X光片中的肺浸润。严重缺氧是严重性和预后的重要预测因素(1B)

 

 ACS有多因素病因学,感染诱因常见,治疗算法应将其考虑在内(1B)

 

● 镰状细胞病(SCD)患者可表现出ACS,ACS也可能发生于剧痛之后。因此,整个住院过程都应保持警惕(1B)

 

● 对于有胸部症状和指征,尤其是缺氧患者,甚至是胸部X光片正常的情况下,临床医生应当对ACS保持高度怀疑

 

● 肺栓塞,体液潴留,催眠昏迷和肺换气不足可能引发ACS,在诊断ACS时应当将其考虑在内,因为这些疾病需要额外治疗(1B)

 

● 急性胸部综合征有时可以严重到威胁生命。及早识别ACS向急性呼吸衰竭的进展是很重要的(1B)

 

● 应当对患者的严重性预测因素进行监测,包括缺氧恶化,呼吸频率增加,血小板计数减少,血红蛋白浓度降低,胸部X光片中多叶损伤和神经病学并发症(1B)。

 

● 不考虑患者的镰状基因型,应当对其进行侵袭性治疗(1C)。

 

● 对ACS诊断和治疗的必要检测包括胸部X光片,全血细胞计数,基础生物化学检测(肌酐酸和肝功能)和血型和血液筛查(或交叉配型)。如果临床上有相关表现,应当进行血液培养,痰液显微镜检查和培养,痰液和鼻腔抽吸物病毒检测,包括流行性感冒A(和H1N1亚型),流行性感冒B,偏肺病毒,腺病毒,副流感病毒和呼吸道合胞体病毒。

 

● 血氧饱和度(SpO2)≤ 94%的成人应当进行动脉血液气体分析。

 

● 胸部CT和V/Q扫描在急性疾病情况下不起作用。如果临床肺栓塞的嫌疑较高,建议进行CT肺动脉成像(CTPA)。

 

● 所有的医院都应当有ACS的治疗途径,包括高依赖病房和重症监护病房(1B)。

 

● 根据NICE指南,所有ACS患者都应当接受及时、充足的疼痛缓解(1B)。

 

● 目前已经证实诱发性肺量测定法对预防胸痛或肋骨痛患者的ACS有益(1A),而且应当考虑用于所有ACS患者(2C)。

 

● 即使血液培养和痰液培养是阴性,也应当使用抗非典型病原体的抗生素治疗。如果临床上有H1N1感染嫌疑,应当使用抗病毒药物(1B)治疗。

 

● 缺氧患者应当及早考虑进行早期简易输血,但是如果有严重临床特征或疾病进展证据,尽管进行了简易输血,但是还应进行换血疗法。

 

● 输血的血液应当是镰状细胞阴性,而且Rh(C,D和E型)和Kell完全匹配。以前发生红细胞抗体的患者应寻找合适的抗原阴性血(1A)。

 

● 患者应及早咨询重症监护人员进行呼吸辅助(2C)。

 

● 如果临床表现暗示有哮喘病史或急性支气管痉挛,应当使用支气管扩张药(1B)。

 

● 保证为所有患者提供青霉素V预防法,肺炎球菌多糖疫苗(和肺炎球菌联合疫苗)和适当的周期性疫苗(1A/2B)。

 

● 建议使用羟基尿素预防复发ACS(1A)。

 

● 如果羟基尿素疗法对预防复发ACS无效,则考虑慢性输血。

 

● 对于儿童,如果羟基尿素疗法对预防复发ACS无效,则考虑干细胞移植。


编译自:Guideline on the management of acute chest syndrome in sickle cell disease

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