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【BMJ】间质性肺病诊治综述之概要篇

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概要


- 间质性肺病是一组复杂的疾病集合,临床大多数见到的疾病包括特发性肺纤维化,过敏性肺炎,结缔组织病相关性间质性肺病,以及结节病等。


- 患者通常无特异性症状和体征,需要提高警惕。


- 双肺基底部捻发音的典型表现易被误诊为肺水肿,但如果患者缺乏肺水肿的其他特征,对肺水肿或感染的治疗无反应,就应该高度怀疑间质性肺病。


- 早期转诊到专科治疗能够提高诊疗,社区做的一些检查可以有所帮助,包括胸片和一些血清学指标。


- 疾病控制、专科治疗以及姑息治疗都是间质性肺病管理的重要方面,需要多个机构和专业医生的参与。


间质性肺病的简单分类


间质性肺炎(常为特发性)


- 慢性纤维化——特发性肺纤维化,特发性非特异性间质性肺炎


- 急性或亚急性——机化性肺炎,急性间质性肺炎


- 吸烟相关——呼吸性支气管炎相关性间质性肺病,脱屑性间质性肺炎


未分类的

结缔组织病相关


- 类风湿关节炎,硬皮病,皮肌炎,多发性肌炎


药物相关


- 氨甲喋呤,博来霉素


吸入性暴露


- 石棉沉着病,过敏性肺炎,尘肺


肉芽肿


- 结节病,过敏性肺炎


家族和其他遗传综合征

其他和罕见疾病


- 淋巴管肌瘤病,朗格汉斯组织细胞增生症


病史要点


- 间质性肺病的症状:呼吸困难,咳嗽(通常是干咳)


- 非特异性症状:发热、乏力、体重下降


- 反流疾病的症状


- 吞咽困难(结缔组织病相关性间质性肺病)


- 关节疼痛,晨僵,眼睛或口腔干燥,皮肤改变,雷诺氏现象,光敏感(结缔组织病相关性间质性肺病)


- 神经系统症状,皮疹(结节病,结缔组织病相关性间质性肺病)


- 眼部症状(结缔组织病相关性间质性肺病,结节病)


- 家族史


- 病史——例如,自身免疫性疾病,炎症性肠病,肾脏疾病(如肉芽肿性血管炎)


- 暴露,包括药物(如呋喃妥因,博莱霉素,氨甲蝶呤),职业(如金属,木材,或石棉工人),环境(如鸟)


- 患者的个人特点,包括年龄、性别和吸烟状况


体征特点


- 双肺基底部捻发音(纤维化)


- 吸气性喘鸣(过敏性肺炎)


- 杵状指


- 胸腔积液(结缔组织病,淋巴管平滑肌瘤病,结节病)


- 肺动脉高压(尤其是结缔组织病),三尖瓣关闭不全或肺动脉返流杂音,周围水肿


- 关节炎(结缔组织病或结节病)


- 皮肤——结节性红斑(结节病),雷诺氏现象/硬皮病/毛细血管扩张症(系统性硬化症)


- 淋巴结肿大,肝脾肿大(结节病)


- 神经系统表现(结节病,血管炎,结缔组织疾病)


- 眼部体征(结节病,结缔组织疾病)


影像学表现


图1 胸片显示特发性肺纤维化患者肺容积减少和网状改变(*所示)


图2 CT显示特发性肺纤维化患者的胸膜下蜂窝状改变(A)和牵拉性支气管扩张(B)


图3 CT显示纤维化非特异性间质性肺炎患者毛玻璃样改变(A)和牵拉性支气管扩张(B),无蜂窝状改变


(内容编译自:The diagnosis and management of interstitial lung diseases. BMJ 2015;350:h2072)


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