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罕见病例:累及子宫的 IgG4 相关性疾病

IgG4 相关性疾病是一组病因未明的以多部位肿瘤样病变、血清 IgG4 水平升高以及对糖皮质激素治疗快速响应为特征的疾病。它可以累及几乎所有器官,但目前为止还未有对 IgG4 相关性疾病累及子宫的病例报道。日本名古屋城市大学医学科学研究生院的 Hirotsugu Ohkubo 博士等对一例累及子宫的 IgG4 相关性疾病病例进行了报道,发表在近期 Rheumatology 上。

一名 68 岁女性,无过敏病史,因持续咳嗽、双前臂红疹及外周血嗜酸性粒细胞增多症(540/mm3)到当地门诊就诊,医生予口服抗组胺药和小剂量倍他米松(0.25 mg/天)治疗。用药后患者咳嗽改善、红疹消失,嗜酸性粒细胞水平恢复正常;但随后咳嗽症状又复发。

两个月后,患者因气促、双侧胸腔积液转到作者所在医院就诊。患者生命体征平稳,呼吸空气时经皮氧饱和度 94%,双侧胸腔未闻及额外呼吸音,双肺叩诊浊音;无红疹及水肿等体征。实验室检查血清 CRP 水平正常,血清肿瘤标志物、IL-6、及自身抗体均为阴性。胸腔穿刺结果显示双侧为渗出性胸腔积液,胸腔积液微生物学分析结果阴性;细胞学检查见中性粒细胞、淋巴细胞和巨噬细胞,但未见肿瘤细胞。IFN-γ释放试验阴性,排除结核菌感染。

患者行全身对比增强 CT 筛查,影像学结果显示双侧胸腔积液,降主动脉旁软组织增厚(图 1A),子宫增大伴信号不同程度增强(图 1B)。遂于局麻下行左侧胸膜活检,组织病理学检查结果显示为浆细胞浸润性胸膜炎,但病因未明。为避免风险,未进行 CT 引导下主动脉旁病变针刺活检。

由于患者已停经,但出现子宫增大,故转到妇科。经阴道子宫内膜细胞学检查显示子宫内膜不典型增生,但随后的子宫内膜活检结果并不支持这一诊断。PET-CT 见双侧胸膜、主动脉外周区域及子宫 18F-氟脱氧葡萄糖聚集(图 1C)。

患者同意进行全子宫切除术以明确诊断。此时考虑的鉴别诊断主要包括恶性肿瘤特别是淋巴瘤和肉瘤。子宫体肌层病理显示淋巴滤泡性纤维化,滤泡内包含淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞(图 1D),同时伴局灶性阻塞性静脉炎。免疫染色结果显示浆细胞 IgG 和 IgG4 均阳性(图 1E),IgG4:IgG 比值>60%。此外,κ抗体和λ抗体免疫染色的结果并不支持淋巴瘤的诊断。


图 1.png

图1 累及子宫的 IgG4 相关性疾病的放射学和病理学发现:全身对比增强 CT 显示(A)双侧胸腔积液、降主动脉旁软组织增厚(箭头),及(B)子宫增大且增强信号不同(箭头)。(C)PET-CT 见双侧胸膜、主动脉外周病损及子宫 18F-氟脱氧葡萄糖聚集。(D)子宫肌层病理见淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润性纤维化。(E)免疫染色可见多个 IgG4 阳性浆细胞。

患者血清 IgG4 水平增高 [307 mg/dl (正常值<135 mg/dl)],该结果支持 IgG4 相关性疾病的诊断。对先前采集的胸膜标本进行再分析可见大量 IgG4 阳性浆细胞。予患者泼尼松龙治疗,起始剂量为 0.6 mg/kg/天。2 个月后复查 CT,此时泼尼松龙剂量已降为 0.2 mg/kg/天;CT 结果显示,胸腔积液显著吸收,主动脉旁病损明显缩小。在 2 年后进行的最后一次随访中,患者情况良好。

在本病例中,子宫肌层病理显示纤维化及淋巴细胞、嗜酸性粒细胞和 IgG4 阳性浆细胞浸润。这些病理表现与目前所知的 IgG4 相关性疾病的特点一致。

鉴别诊断应考虑到子宫假瘤,包括上皮和基质上皮化生、假性淋巴瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、子宫内膜异位症和外科手术治疗后改变。其中,炎性肌纤维母细胞瘤常与累及其他脏器的 IgG4 相关性疾病相关,比如累及肝和肺的 IgG4 相关性疾病。炎性肌纤维母细胞瘤的病理特征与 IgG4 相关性疾病类似,故有推测认为,过去一些累及子宫的 IgG4 相关性疾病曾被误诊为子宫炎性肌纤维母细胞瘤。

在本病例中,经阴道子宫内膜细胞学检查和活检并不支持 IgG4 相关性疾病的诊断。而在 IgG4 相关性胰腺病变的诊断中,超声介导的细针抽吸活检因可获取合适的组织样本,其应用的认可度越来越高。因此,经阴道超声介导针吸活检或可作为诊断包括累及子宫在内的 IgG4 相关性疾病的方法。该病例证实了 IgG4 相关性疾病可累及子宫,但 IgG4 相关性子宫病变的病理和临床特点仍需要更多病例去描述、观察和总结。

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