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利妥昔单抗治疗抗合成酶综合征合并严重间质性肺病有效

2015 年 8 月发表在 Rheumatology(Oxford)上的一篇文章为抗合成酶综合征(ASS)合并严重间质性肺病(ILD)患者带来了福音。这项研究由来自挪威奥斯陆大学附属医院临床医学研究所风湿免疫科的 Andersson 教授及其团队完成。

该研究回顾性评价了利妥昔单抗(Rtx)治疗抗合成酶综合征(ASS)合并严重间质性肺病(ILD)的有效性和安全性。研究团队从奥斯陆大学医院抗合成酶抗体综合征队列(ASS 队列)中筛选具有严重 ILD 且经 Rtx 治疗后随访大于 12 个月的患者。收集包括肺功能检测(PFTs)等在内的临床数据。采用高分辨 CT(HRCT)、以占总的肺容量的百分比来评估 Rtx 治疗前后 ILD 病变程度,并人工测定八个肌群的肌肉力量(MMT8)。

ASS 队列(n = 112 例)中共有 34 例患者接受 Rtx 治疗,其中 24 例有严重的 ILD 并且 Rtx 治疗后随访超过 12 个月。

在这 24 例患者中,Rtx 治疗后的用力肺活量,1s 的用力呼气量(FEV1)和肺一氧化碳弥散量(DLCO)占预计值的百分比分别增加了 24%、22% 和 17%。其中,7 例患者(均为病程<12个月并有ILD的急性或严重发作)的3次PFT均有大于30%的改善。HRCT 分析结果显示经 Rtx 治疗后 ILD 病变范围减少 34%;Rtx 治疗后 MMT8 评分增加。

在随访中,7/34 例(21%)患者死亡,其中 6 例患者死亡原因与感染相关。Rtx 治疗组的死亡率与非 Rtx 治疗组相当(25/78,死亡率 32%)。

本研究共纳入 24 例 Rtx 治疗的 ASS 相关严重 ILD 患者,结果显示 Rtx 治疗后随访 52 个月,PFTs 明显改善。病程<12 个月和/或 ILD 急性起病/加重的患者疗效最佳。本研究提示 Rtx 可以作为部分 ASS 患者的治疗选择,但需要密切关注感染。

拓展阅读

抗合成酶综合征是一种以间质性肺病、炎性肌病、发热、雷诺现象、技工手及多关节炎为临床表现的罕见疾病,抗氨酰-tRNA 合成酶抗体可阳性,其中抗 Jo-1 抗体阳性最常见。当合并间质性肺病时该疾病预后极差。而对抗合成酶综合征合并间质性肺病,目前暂无标准治疗。

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