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Blood:慢性粒单核细胞白血病的预后模型研究进展


慢性粒单核细胞性白血病(CMML)是一种临床上较罕见的血液病,兼具骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增生性肿瘤(MPN)的双重特征。一般而言,CMML患者的预后比MDS患者更差,这就表明CMML更具有侵袭性。CMML患者预后通常为中位OS为20-30个月,约15-20%进展为急性髓系白血病(AML);但预后也会因为疾病异质性而明显不同。因此,为了更好地进行风险适应性治疗,对CMML患者的精确风险分层非常必要。(原文链接

 

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目前,应用最广泛的MDS和CMML风险分层模型是国际预后评分系统(IPSS)及其修订版IPSS-R。虽然,MDS最早被提出来的IPSS评分系统包含了126名CMML患者,并且增生型CMML患者(WBC>12 x109/L)主要表现MPN而不是MDS,因此被排除在外。所以,IPSS系统并不能用于CMML患者。MDAPS模型中额外包含了某些临床变量如年龄、红细胞输血依赖以及东部肿瘤合作组体能状态评分,鉴于该模型包含了WBC>20 x109/L的患者,因此更实用。

 

很多其它预后评分系统也相继被开发出来。西班牙MDS小组基于558名患者拟建了一个预后模型,临床因素如RBC输血依赖性、增加的骨髓原始细胞数、染色体异常以及较高的WBC计数是导致OS较差的独立因素。这个模型强调了特殊染色体异常(如染色体8)对CMML预后的影响。另外一个最近的预后模型基于226名经治CMML患者,包含的预后相关因素有:存在循环不成熟髓细胞、血红蛋白<10 g/dl和血小板计数<100 x109/L。最近,法国骨髓增生异常小组(GFM)根据312名患者拟建了一个将基因突变合并在内的预后模型,预后因素包括:存在ASXL1突变、年龄>65岁、WBC>15×109/L、血红蛋白水平女性<10 g/dL和男性<11 g/dL、血小板<100 × 109/L。该模型代表了首个CMML特定预后模型,合并了基因突变并已经国内外验证。

 

Padron E等充分利用源于1832名CMML患者的大型数据评估了大多数现有CMML风险模型的预后影响,结果发现所有模型均有效,并且彼此之间的评分相近;但单独使用临床变量的预后价值比较有限,这就表明需结合临床和突变数据才能提高当前CMML预后模型的精准度。


未完待续~


编译自:Chronic myelomoncytic leukemia: Are we finally solving the identity crisis? Blood reviews 2016 Apr 25

 

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