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【综述】轻链淀粉样变的诊断与分期

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轻链(AL)淀粉样变性浆细胞异常克隆增生所致疾病,是系统性淀粉样变性的一种。患者生存绝大多数取决于心脏受累。最近的研究针对淀粉样蛋白轻链的毒性作用阐明了心脏损伤的机制,并提供了一些新的治疗方案。诊断延误可导致约30%的存在不可逆的器官受累的晚期患者在几个月内死亡,即使接受了现代治疗。本文将对该病的诊断、分期、治疗以及预后进行综述。


一、常见类型


表1


二、诊断


该类疾病会使很多器官受累(表1),并且受累的严重程度和形式决定了临床表现和预后。疑似系统性淀粉样变和诊断总结如下图1


图1


三、分期系统



未完待续~~


编译自:What is new in diagnosis and management of light chain amyloidosis?Blood 2016

 

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