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CHEST:与自身抗体相关的特发性间质性肺炎

一些具有自身免疫特征和特发性间质性肺炎(IIP),特别是常见的间质性肺炎(UIP)的患者不适合归入结缔组织疾病相关性间质性肺病(CTD-ILD)、特发性肺纤维化(IPF)或最近提议的有自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)中。这些患者的临床结果仍然未知。

近期,一项发表在杂志CHEST上的回顾性单中心研究,使用 ANOVA分析了124个定义明确患者的1年内用力肺活量(FVC)和弥散能力(DLCO)(20个AI-ILD [有或没有CTD症状的阳性自身抗体],15个IPAF,36个CTD-ILD,53“孤独IPF”[IPF无任何自身抗体的患者])。

结果显示:75%的AI-ILD,33%的IPAF和33%的CTD-ILD患者具有UIP。初始FVC和DLCO在组间类似地适度减少。在12个月内FVC的平均变化:-60mL IPAF,-110mL AI-ILD,-10mL CTD-ILD,-90mL Lone-IPF(p = 0.52);DLCO的平均变化(mL / mmHg / min):2.39 IPAF,-1.15 AL-ILD,-0.27 CTD-ILD,-1.05 Lone-IPF(p <0.001)。根据疾病模式,FVC平均变化:-140 mL UIP,10 mL NSIP,12 mL不可分类/其他(p = 0.001)。

此项得出结论:在1年后,没有观察到AI-ILD,IPAF,CTD-ILD和Lone-IPF患者之间肺功能的临床显着差异。需要更长时间的随访以了解这些患者的结果。目前仍然不清楚AI-ILD是否是新提出的实体IPAF的不同表型或变体。

参阅文献:
Collins BF, Spiekerman CF, Shaw MA, et al. Idiopathic Interstitial Pneumonia associated with autoantibodies: A large case series followed over one year. Chest. 2017 Mar 11. pii: S0012-3692(17)30364-1. doi: 10.1016/j.chest.2017.03.004.
 

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