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从NEJM最新图片病例入手,了解卡波西肉瘤

近期,NEJM杂志上发表了一则口腔卡波西肉瘤的病例报道, 从该病例入手,将卡波西肉瘤相关知识,与大家分享,详情如下:


病例资料:


患者,男性,33岁,因易感疲劳、口腔和皮肤病变就诊。


身体检查发现,上颚和牙龈有多个、坚硬、无触痛的紫色斑块(如图所示),该患者脸部、胸壁和腿部也有类似的病变。



实验室检查结果:白细胞减少(白细胞计数,2900/mm3;正常范围,4000-11000),CD4细胞计数,76个细胞/mm3(正常范围,430-1276)。初步诊断为人类免疫缺陷病毒感染。


皮肤和口腔病变活检结果示梭形细胞肿瘤,CD34和人类疱疹病毒-8型的免疫组化检查结果为阳性,这些结果与卡波西肉瘤一致。


该患者同时开始抗逆转录病毒治疗(ART)和化疗。


经过几个月的治疗后,该患者肿瘤缩小。化疗完成数月后,患者继续服用ART,CD4计数增加,口腔和皮肤病变未进展。



知识分享


什么是卡波西肉瘤?


卡波西肉瘤(Kaposi's Sarcoma,KS)又名多发性出血性肉瘤,由匈牙利医生Moriz Kaposi于1872年首次报道,是一种少见的多中心性血管肿瘤。该病在我国比较罕见,近年在我国新疆报道比较多,主要见于当地维吾尔族及哈萨克族人群中,具有明显的民族特性,汉族发病者鲜有报道。


卡波西肉瘤的发生表明处于免疫缺陷状态,由人类疱疹病毒-8型引起。皮肤病变可单独发生或累及口腔、胃肠道和呼吸系统等内脏。广泛口腔卡波西肉瘤的存在,与预后不良相关。


卡波西肉瘤有哪些分类?


KS在临床上分为经典型、非洲型、医源型(免疫抑制器官移植相关型)和艾滋病相关型(AIDS伴发KS)。


◇经典KS:我国少见,主要发生于新疆地区。


◇AIDS伴发KS:在AIDS的患者中KS是最常见的肿瘤,KS发病率达35%,随着联合高效抗逆转录病毒治疗(HAART)后发病率下降。


◇医源性KS:在移植受体患者中KS的发病率是正常人的400~500倍。


◇非洲KS:据统计在中非KS占癌症的10%。


如何对卡波西肉瘤进行鉴别诊断?


KS需鉴别的疾病包括蓝橡皮大疱性痣综合征、化脓性肉芽肿、丛状血管瘤、黑色素细胞痣、黑色素瘤、非内卷血管瘤、血管角化瘤、Stewart-Treves综合征、皮肤癌、结节性血管瘤、结节性肌纤维瘤、梭形细胞血管内皮瘤、Dabsko瘤、动静脉畸形、严重淤积性皮炎和杆菌性血管瘤。


假性KS或肢端血管性皮炎是一种先天性动静畸形的四肢良性血管增生,有时发生紫色肿瘤它们的临床和组织学类型很像KS,组织学可有毛细管和成纤维细胞的增生,血管外红细胞和含铁血黄素沉积,但它们少有狭窄的血管裂隙,倾向于保持局限性。CD34抗原的表达可在组织学上与KS区别,放射技术也有应用,包括手指血管造影。


杆菌性血管瘤(BA)临床和组织学上与KS相似。皮肤上典型BA是一个紫色血管肿瘤或一个像化脓性肉芽肿的结节,有时可伴溃疡。BA是巴东虫病(bartonettosis)的一种类型,开始即可有全身侵犯,如破坏骨髂、淋巴腺或肝功能障碍。组织学上像KS用Grocott-methenamin银染色和Warthin-Starry染色在pH3.2时发现细菌病原体。


卡波西肉瘤的治疗有哪些?


KS的治疗方法是基于疾病的不同阶段、发展类型、临床类型和免疫状况而定。


1.外科切除  

局限性结节病例,严重四肢皮肤结节,内脏有严重累及如肠套叠时,可考虑外科切除。


2.激光治疗  

局限于皮肤或黏膜的早期阶段。已有报道585nm脉冲染料激光、CO2高能激光治疗取得良好效果,氩激光凝固治疗也有效。


3.放射治疗  

局限于皮肤或黏膜和典型的结节性KS放疗疗效较好,而对艾滋病相关的KS仅能缓解。电子束放疗局限地穿透皮下,适用于浅表损害,对较深或一般放疗无效的KS可用标准的非电子束放疗。


4.化疗  

对播散性KS应用化疗药物,药物进入皮肤和内脏KS,抑止细胞生长和增生。皮损内化疗适用于局限的皮肤或黏膜KS,小剂量全身用药(如长春新碱)可对未定的内脏KS使用。


系统用长春新碱成人量4~6mg静脉注射每周1次,皮损内注射0.1mg/次。对进展性经典KS推荐长春新碱与博莱霉素联合应用。顽固或进展性AIDS相关KS小剂量口服依托泊苷安全有效。其他化疗药物可作为二线药或联合治疗用,包括达卡巴嗪和放线菌素D。紫杉醇和脂质体蒽环类抗生素(阿霉素)也可应用。


5.免疫治疗  

局部用5%咪喹莫特乳膏能诱导局部α干扰素的分泌使血管肿瘤(包括KS)消退。α干扰素是由FDA批准的KS全身用药,由于其直接抑制了KS细胞增生,从而减轻了宿主免疫反应而产生抗肿瘤活性。其他免疫治疗药物包括反应停、VEGF2型受体抑制剂(SU5416)人绒毛膜促性腺激素(HCG)和西罗莫司。


6.维A酸  

维A酸可调整角化细胞的分化,在肾移植患者能减少皮肤肿瘤的形成,可阻止活体内KS新生血管的生成和增生。


7.抗血管生成治疗  

包括盐酸罗格列酮、罗非考昔及曲磷胺。


8.抗病毒治疗  

高效抗逆转录病毒治疗(HAART)包括至少一种HIV蛋白酶的抑制剂或一种单核苷转录酶抑制剂。


参考文献:

[1] Kaposi’s Sarcoma of the Oral Cavity, N ENGL J MED, 376;13 nejm.org March 30, 2017

[2] 卡波西肉瘤, 中国麻风皮肤病杂志, 2015年7月第31卷第7期:421-422

[3] 发生于汉族男性的经典型卡波西肉瘤1例,罕少疾病杂志,2014,21(6):44-46

 

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