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儿童皮肌炎的临床表现

皮肤症状:通常为儿童皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)的首发症状,典型的皮损为以上眼睑为中心的紫红色水肿斑和Gottron征:表现为掌指,指(跖)关节伸侧、膝、肘关节伸侧及内踝对称融合的紫红色斑,伴或不伴水肿,可有少量鳞屑。有些患儿皮损广泛,累及面部、肩胛、上胸部v字区等曝光部位。还可见甲周红斑、毛细血管扩张,雷诺现象等,少数严重病例可出现皮肤溃疡。


肌肉病变:通常累及横纹肌,任何部位肌肉皆可受累,但以肢体近端肌群及颈前屈肌为甚。常表现为对称性渐进性肌无力、肌肉疼痛或压痛。咽肌、食管肌肉无力时,出现构音困难及吞咽困难,比较少见,但表明病情较重。如未得到及时治疗,可导致运动功能障碍和残疾。


消化道:常见亚临床或轻度病变,因为有血管病变,可有大便潜血阳性或肉眼血便。少数患儿可出现胃肠道溃疡或穿孔。另外可出现腹痛、腹泻、便秘及肠吸收不良等。


肺部病:JDM合并肺间质性病变比较少见,常提示病情严重。通常隐匿起病,表现为慢性干咳、逐渐出现进行性呼吸困难;急性起病者多表现为发热、干咳、气促、发绀,最终导致呼吸衰竭。


钙质沉着:也是一个JDM特征性标志,多发生在JDM晚期,可发生在全身任何部位,常见于皮下组织或肌腱,表现为小结节、深在性肿块或斑块,沉积在皮下,形成硬性结节影响运动功能,能引起肌肉挛缩或形成溃疡,可继发感染。常提示有未控制的慢性炎症,代表病情较严重。

 

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