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Clin Gastroenterol Hepatol:谁说胃部肿瘤就一定是胃癌、淋巴瘤、GISTs和NETs?

一名61岁男性患者因胃痛、恶心呕吐3个月入院,饥饿加重症状,进餐后可缓解,曾按消化道溃疡治疗,症状无缓解。实验室检查肿瘤标志物无特殊发现,食管胃十二指肠镜(EGD)显示胃窦处有一突出病变,无溃疡(图A)。内镜超声显示胃粘膜下层和肌层有一边界清楚的2.6cm低回声肿物(图B)。腹部增强CT显示胃窦有一均质增强肿物,直径约1.7 cm(图C),无明确转移证据。术前诊断考虑为胃肠道间质瘤(GIST)。


患者不同意内镜下粘膜切除,遂行开腹胃部分切除手术。术后病理大体见肿瘤直径1.7cm,质地硬,切面灰白色,镜下见肿瘤细胞多为边界清楚的细胞,另有小部分细胞胞浆嗜酸深染,核大而清楚,核圆形位于细胞中心,肿瘤内有许多血管,有些呈鹿角样(图D)。免疫组化显示钙调素结合蛋白和CD3阳性,肌间线蛋白、AE1/AE3、突触素、HMB45、CD34、CD117和CK18均为阴性,Ki-67为2%。最终诊断为胃血管球瘤,术后1周患者出院,术后10个月各方面情况依旧良好。

血管球瘤是良性间充质肿瘤,可发生于身体的不同部位,特别易发生于外周软组织,有一部分肿瘤的生物学行为与恶性肿瘤相似。血管球瘤很少发生在胃,多数胃血管球瘤位于胃窦,一些病例只是偶然发现,多数因症状就诊,主要表现为腹痛和胃肠道出血或穿孔。

因为缺乏典型的临床和内镜特征,血管球瘤需要与其它血管丰富的肿瘤相鉴别,如GIST、血管肌瘤和血管脂肪瘤。增强CT或MRI对术前诊断特别有帮助,但GISTs、神经内分泌肿瘤和血管球瘤的传统影像学检查结果相似,确诊主要依赖EGD和组织学检查以及免疫组化检查。因为血管球瘤多数起源于粘膜下层,传统内镜活检获取病理诊断较为困难,内镜超声引导细针活检可有效获取胃粘膜下层肿瘤病理标本,诊断精确度也相对较高。

切除是唯一治愈性治疗,切除手段包括部分切除、局部切除和内镜切除。如何选择切除方法主要依赖于肿瘤位置和大小,多数血管球瘤预后良好。

扩展阅读:

血管球瘤早在1877年最先提出,直至1924年才明确阐述,该肿瘤主要发生于手足末端的甲床,少见部位为胃、阴茎和肾,多为小的单发损害,疼痛是主要表现。恶性血管球瘤极为少见,主要表现为局部浸润,偶有远处转移,此时多为致死性的。

参阅文献:

Zhang S, Zhang J, Wang C. Glomus tumor of the stomach-a tumor that needs to be differentiated from gastrointestinal stromal tumor. Clin Gastroenterol Hepatol. 2017 May 10. pii: S1542-3565(17)30557-8. doi: 10.1016/j.cgh.2017.04.043.
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