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妊娠合并自身免疫性疾病-autoimmune disease,AID

1.什么是妊娠期合并自身免疫性疾病 AID?


AID(autoimmune disease)是自身免疫性疾病,它在育龄期女性并不少见。妊娠期间,如果出现合并AID时,就会引起自然流产、早产、胎儿生长受限(FGR)、羊水过少、胎死宫内、子痫前期-子痫(preeclampsia eclampsia,PE-E)、HELLP综合征等各种并发症的发生。妊娠相关且常见的自身免疫性疾病AID是机体免疫系统呈现出的各种疾病状态,共同特征是存在一种或多种自身免疫抗体(AAB)。可单独存在,常为多种AID合并存在。分为系统性和器官特异性AID,前者也称为自身免疫性结缔组织病(autoimmune connective tissue disease,ACTD)。ACTD特点是:以血管和结缔组织慢性炎症病理改变为基础,病变可累及多个系统。产科常见的AID包括:系统性红斑狼疮(SLE)、未分化结缔组织病(UCTD)、抗磷脂综合征(APS)、多发性肌炎-皮肌炎(PM/DM)、干燥综合征(SS)、系统性硬化症(SSc)、类风湿性关节炎(RA)、特发性血小板减少性紫癜(ITP)等。另外,桥本甲状腺炎(HT)、甲状腺功能亢进症(Graves病)、1型糖尿病(DM)等为器官特异性AID。关于混合性结缔组织病(MCTD)是一种综合征,可有SLE、PM/DM、SSc等临床表现和高效价的抗核糖核蛋白(RNP)抗体,被认为是某种疾病的中间过程或亚型,为有特色的未分化类型。而UCTD虽有较少的多个AID临床和免疫学特点,但不能满足任何一种疾病特定标准,属于全身性自身免疫病。对非妊娠期女性来说,血清AAB阳性而无临床症状者,不足以诊断某种AID,也无需干预。但在妊娠期可影响胎盘发育,进而导致胎盘性相关的母胎并发症。无论是MCTD还是UCTD,即便被认为不典型和轻度损害者却都可相关于各种妊娠并发症。


2.什么是HELLP综合征?


HELLP综合征以溶血、肝酶升高和血小板减少为特点,是妊娠期高血压疾病的严重并发症。多数发生在产前。可分为完全性和部分性。其临床表现多样,典型的临床表现为乏力、右上腹疼痛及恶心呕吐,体重骤增,脉压增宽,但少数患者高血压、蛋白尿临床表现不典型。其临床表现多样,典型的临床表现为乏力、右上腹疼痛及恶心呕吐,体重骤增,脉压增宽,但少数患者高血压、蛋白尿临床表现不典型。可出现母儿严重并发症:孕妇可发生子痫、胎盘早期剥离、DIC、肾衰竭、急性肺水肿、严重的腹水、脑水肿、视网膜脱离、伤口血肿感染甚至败血症等;胎儿可发生缺氧、早产、胎儿生长受限,甚至围产儿死亡。)等各种并发症的发生。


3.妊娠期合并自身免疫性疾病 AID会在什么发生?为什么要在妊娠前、妊娠期以及分娩期、甚至产后都要积极辨识、预防和管理?


由于孕前的隐匿性以及妊娠和分娩激素水平的变化,有部分隐匿和不典型病例显性化,有部分病情复发或加重。因此,如何在妊娠前、妊娠期及分娩期、甚至产后,及早识别AID,实施监测与管理,是产科与多学科医师共同面临的问题,是降低AID母儿损害的关键。


4.妊娠期合并自身免疫性疾病AID相关血生物化学指标


AID确切的病因并不清楚,遗传、感染以及自身免疫调节等都是影响因素。AID患者往往伴有血糖、血脂代谢和血液系统的异常,相关血生物化学指标检测是早期发现AID的重要信息和手段之一。


①糖脂代谢指标


有多种AID存在着糖脂代谢指标的变化。1型DM作为一种异质性AID,常与AITD相伴随。胰岛素也加强TSH对血脂的影响,甲状腺功能异常可与代谢综合征相互影响并促进病情发展。半数以上的SSc患者可能同时存在甲状腺功能低下。近年来,SLE、RA等AID也被发现有类似的血脂异常,其中SLE的血脂特征被称为“狼疮模式”。与此同时,SSc、APS等其他AID也被发现存在不同形式的血脂紊乱。


②凝血纤溶系统指标


自身免疫抗体导致的血管内皮损伤的炎症和凝血机制变化的指标是临床可见监测项目。血小板减少往往是临床易见的首发征象,是SLE患者血液系统受累及ITP的重要表现,也是APS重要表现之一。血小板减少通常是由免疫因素引起。ITP的抗体可直接与血小板膜糖蛋白的抗原决定簇作用。此外,凝血系统明显激活,凝血酶大量生成,导致抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)、蛋白C(PC)消耗过多和活性降低,纤维蛋白降解产物(FDP)和D-二聚体(D-Dimer)升高。APL与血栓形成之间有明确的关联。在可能致命的“灾难性APS”,具有典型的多器官衰竭表现,且不仅限于肺、脑和肾脏。APL还可能通过影响血小板活性、凝血或抗凝机制和血管内皮功能而诱发血栓形成,进一步导致血栓形成的制约机制被破坏。


③孕前和孕期AID监察


孕前和孕期AID筛查和识别。单纯AAB阳性而无临床症状者,不足以诊断某种AID,但由AAB导致的免疫紊乱对生殖及妊娠的危害不容忽视。在孕前和孕期筛查和识别AID,有益于早期启动防范措施。监察要点:(1)对孕前即已确诊的AID患者在孕前和孕期进行定期AAB监测并行多学科管理和病情评估。(2)病史警示信息:对妊娠丢失尤其反复妊娠丢失史、早产、早发FGR或PE-E病史的高危人群需孕前咨询或孕早期初诊时进行相关的AAB筛查。(3)本次妊娠警示信息:妊娠绒毛膜下出血、早发FGR或羊水过少、以及早发PE或HELLP综合征等高危人群警惕AID,必要时筛查AAB。(4)对存在糖代谢、脂代谢异常或甲状腺自身抗体阳性及既往血栓史等高危人群进行必要的筛查。(5)对血小板降低者不能局限在血液科检查范围,注意AID的存在。(6)注意望诊,及早发现AID患者:中医学理论认为SS,包括继发于SLE、PM/DM、SSc等的继发性SS,属“燥症”,见皮肤和黏膜等干燥及面部皮肤的斑性损害。


 

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