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结缔组织病相关的间质性肺病(CTD-ILD)基础知识

结缔组织病(CTD)是一组全身性自身免疫性疾病,病变累及多种脏器。由于肺和胸膜均富含胶原、血管等结缔组织,因此结缔组织疾病大多可以损伤肺和胸膜等呼吸系统多个器官,包括:呼吸肌、胸膜、肺血管、气道、肺实质和肺间质,且部分患者呼吸道表现为首发症状。其中约1/4以上的结缔组织病(CTD)患者会出现结缔组织病相关间质性肺疾病(CTD—ILD)。


类风湿关节炎、狼疮、硬皮病、皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、干燥综合征等肺部受累均可见间质性肺病,故间质性肺病是结缔组织病常见的系统损害。间质性肺病(ILD)是导致结缔组织病(CTD)患者死亡的重要原因之一,也是目前医生在临床诊治CTD-ILD的难点之一。


目前的检测手段主要是使用高分辨率CT(HRCT)。 CTD-ILLD的早期为炎症期,HRCT显示为磨玻璃、细小网格状影;随着疾病的发展CTD-ILD的中期可能开始出现纤维化,HRCT表现为粗大网格状、胸膜下可能有少许蜂窝表现,晚期疾病进展CTD-ILD可能出现广泛的纤维化,HRCT显示全肺显著蜂窝表现。其次,需要观察和监测CTD-ILD的急性发作,目前统计认为CTD-ILD的急性发作率为 3% /年。      


结缔组织病相关的间质性肺病临床特点:1.结缔组织病常表现为多系统损害,间质性肺病常伴发肺动脉高压和肺栓塞、肌肉病变和食道功能障碍。2.间质性肺病可为结缔组织病的首发/或唯一表现,肺部优势的结缔组织病因常为单系统受累,故诊断很困难。同时常伴自身免疫特征的间质性肺炎,常见于类风湿关节炎、炎性肌病、尤其是干燥综合征。3.并非所有的结缔组织病相关间质性肺病都会进展而需要积极治疗。间质性肺病的病程发展差异很大,可长期稳定,也会急性恶化,缺乏预测指标。


在治疗方面,对于CTD-ILD患者需要差异化管理:对于无症状,肺功能正常,CT显示散在分布的少量纤维化的CTD-ILD患者:推荐治疗方案为定期观察症状和监测肺功能、HRCT。


对于慢性进展、伴有肺功能受损的CTD-ILD患者,需要评估病情后,考虑糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,需要定期就诊治疗。

 

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