当前位置:首页 > 医学进展 > 呼吸 > 正文

2017CACP丨代华平教授:间质性肺疾病的分类与处理

中国医师协会呼吸医师分会年会2017暨第十六届中国呼吸医师论坛(CACP)期间,中日医院呼吸与危重症医学科三部主任代华平教授就《间质性肺疾病的分类与处理》进行精彩讲座,以下是主要内容。

 

 

间质性肺疾病的概念


间质性肺疾病(Interstitial lungdisease, ILD),也称为弥漫性实质性肺疾病(DiffuseParenchymal Lung Disease, DPLD), 主要累及肺泡壁和肺泡腔,毗邻小血管,气管;病变特征主要是炎症和纤维化,但形式和程度不同,这样形成临床上各种类型的间质性肺炎;临床特征表现为呼吸困难和胸部影像广泛浸润影;肺功能或血气检测多呈现为气体交换障碍,限制性通气功能障碍,低氧血症,甚至呼吸衰竭。该病由许多已知或未知原因引起,是一组疾病的总称。

 

间质性肺疾病的分类


▲ 急性发病:包括过敏性肺炎(HP),药物/毒物所致急性肺损伤,血管炎/肺出血,急性呼吸窘迫综合征(ARDS),急性间质性肺炎(AIP),肺水肿;

 

▲ 反复发作性:包括嗜酸细胞肺炎,血管炎/肺出血,嗜酸性肉芽肿性多血管炎(CSS),过敏性肺炎(HP),隐原性机化性肺炎(COP);

 

▲ 慢性:

  - 职业或环境暴露相关:如无机粉尘引起的石棉肺、矽肺等;有机粉尘引起的过敏性肺炎

  - 药物毒性相关

  - 系统疾病相关(结缔组织病,血管炎,结节病等)

  - 无系统疾病或外源性因素:特发性间质性肺炎(IIP),肺泡蛋白沉着症(PAP)等。

 

ILD的分类也在不断完善,目前国际上普遍接受的ILD分类是基于2002年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)的分类,2013年进行了修订完善,具体如图1。


图1

 

间质性肺疾病的诊断流程

 

一、 诊断是否间质性肺疾病(ILD)


依据病史、体格检查、胸片/CT、肺功能; 注意与其他慢性呼吸疾病,如慢阻肺等鉴别。

 

1.临床评价:

▲ 呼吸系统症状和体征

  - 呼吸困难或咳嗽:非特异,当用年老、肥胖、心脏病及其他呼吸疾病等

  - 爆裂音/Velcro啰音和杵状指

▲ 全身症状和体征,如发热、皮疹、关节肿痛,多脏器受累等常提示系统疾病可能

▲ 发病过程及诊治经过,提示重要诊断线索或缩小鉴别诊断范围。

▲ 既往史、用药、环境/职业、吸烟、养宠物、家族史

 

2.影像学检查

▲ X线胸片

  - 间质病变:磨玻璃样变、网格结节或小结节、网格以及蜂窝囊性变,常伴肺容积减少;

  - 肺泡浸润:边界不清的小结节影,或融合成多发的斑片或片状实变伴支气管气像,或磨玻璃影;

▲ 胸部高分辨CT(HRCT)

  - 弥漫性结节影、磨玻璃样变、肺泡实变

  - 小叶间隔增厚、胸膜下线、网格样改变

  - 囊腔形成

  - 蜂窝状改变,常伴牵拉性支气管扩张

  - 肺结构变形

 

3. 肺功能

▲ 气体交换障碍:DLco减少,(静息/运动)Pa(A-a)O2增加,低氧血症;

▲ 限制性通气功能障碍:TLC、VC、RV均减少,肺顺应性降低;

▲  ILD通常无阻塞性通气功能障碍。

 

4. 实验室检查

▲ 血常规+血嗜酸细胞计数、尿常规、肝肾功能

▲ ESR、ANA、RF等

▲ 自身抗体

▲ ANCA、ACE

▲ CMV、PCP

▲ 肿瘤细胞

 

二、间质性肺疾病(ILD)的原因


诊断ILD后,必须寻找判断引起ILD的原因。除了详细病史、体格检查、胸片/CT、肺功能检查外,化验等。

 

实验室检查对于缩小鉴别诊断范围或提示诊断具有帮助,通常需要检查如下项目:(1)血常规+血嗜血细胞计数、尿常规、肝肾功能;(2)ESR,ANA,RF等;(3)自身抗体(anto-antibodies);(4)ANCA,ACE;(5)CMV,PCP;(6)肿瘤细胞。

 

病例:45岁女性,以“活动后气短5年”入院,查体示口干,牙齿块状脱落,胸部CT示双肺多发囊腔(图2),辅助检查示ESR47 mm,γ 36.8%,IgG 3490 mg/dl,C3&C4(-),ANA1:1000,RF 107 IU/ml,anti-SmD1(+),anti-SSB(+),anti-SSA(+),FEV1 63.2%,TLCO 43.7%,眼科会诊是双眼干眼症,双侧腮腺无唾液分泌功能,唇腺活检示:12个腺小叶,间质浸润,15个>50个淋巴细胞。诊断干燥综合征、淋巴细胞性间质性肺炎。


图2

 


ILD常常需要肺科医生,影像学科医生,病理医生,风湿免疫科医生等进行联合会诊诊断。诊断步骤,如图3。


图3


特发性间质性肺炎的临床表型与处理

 

1. IIP的临床行为分类与处理原则(图4):

 

 

图4

 

2. IPF的治疗


IPF尚无特别有效的治疗方法,治疗的目的主要是减轻症状和降低死亡风险。

 

IPF诊治的中国专家共识推荐:

 

▲  非药物治疗:包括戒烟、氧疗、肺康复、肺移植,一般不推荐有创机械通气,酌情使用无创机械通气。

▲  药物治疗:

  - 可以酌情使用的药物有:吡非尼酮、尼达尼布(国内处方在等待批准中)、抑酸制剂、N-乙酰半胱氨酸(NAC)

   - 不推荐使用的药物有:激素 + 硫唑嘌呤 + NAC,长期华法林等

▲  急性加重:可以酌情应用大剂量激素

▲ 姑息治疗:对症治疗、合并症治疗等对于减轻患者症状,改善生活质量也很重要。


基于询证医学的IPF治疗推荐(图5)


图5

 

小结


▲ 间质性肺疾病一组异质性疾病:已知原因、未知原因、常见病、

少见病、急性病、慢性病

▲ ILD的临床、影像表现多样

▲ 诊断结合临床、影像、化验,通常需要病理

▲ ILD诊断是一个动态过程,需要多学科合作

▲ IIP诊断需要排除已知原因

▲ IIP的治疗基于临床表型

   - 炎症表型:激素治疗

  -  纤维化表型:抗纤维化治疗、肺移植、综合治疗


更多会议进展请关注》》》中国医师协会呼吸医师分会年会2017暨第十六届中国呼吸医师论坛

 

阅读次数:  

发表评论