2张图理清：常染色体显性多囊肾高血压的诊疗

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常染色体显性多囊肾（ADPKD）是临床上最常见的遗传性肾脏疾病，亦是导致终末期肾病的第四大常见病因。可出现多种肾外表现，影响患者生活质量、发病率和死亡率。本文就ADPKD高血压的诊断和治疗进行概述。

高血压是ADPKD最常见初始症状，发生率为50%-75%，男性较为常见。与肾功能下降、终末期肾病进展、左心室肥大和心血管死亡风险增加密切相关。

病理机制

ADPKD高血压影响因素多样（见下图），主要为肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）激活增加；内皮素受体亚型A（ET-A）过度表达；内皮素1（ET-1）分泌增加；钠潴留。

治疗

早期诊断、有效控制高血压，可有效降低患者心血管死亡率。ADPKD高血压前期积极控制血压控制有助于降低左心室肥大和二尖瓣反流发生率，并延缓肾功能衰竭（见下图）。

调整生活方式

◆ 限制钠盐摄入（<6 g/d）

◆ 减轻体重

◆ 规律运动

◆ 增加液体摄入量（3 L/d或无口渴）

◆ 戒烟

◆ 避免咖啡因

药物治疗

首选ACEI，ARB可考虑使用，有研究发现，ACEI有效性高于ARB，可显著降低患者死亡率。

禁忌使用ACEI和ARB时，可考虑使用β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂；或使用ACEI和ARB不足以控制血压时，添加β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂。

利尿剂是治疗ADPKD高血压的三线治疗药。肾功能正常的ADPKD患者选用噻嗪类利尿剂，肾功能受损者选用袢利尿剂。

信源：Autosomal dominant polycystic kidney disease and the heart and brain.Cleveland Clinic Journal of Medicine. 2017 June;84(6):471-481.