当前位置:首页 > 医学进展 > 风湿免疫 > 正文

混合性结缔组织病的7大重要表现

混合性结缔组织病是一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎、硬皮病等混合表现的自身免疫性结缔组织病。那么该病有哪些重要的表现呢?


1.皮肤


约90%病例在其他症状前几月或几年出现雷诺现象,手弥漫性肿胀为本病特征之一,局部皮肤绷紧、肥厚,失去弹性,不易捏起,手指尖细或呈腊肠样,面部呈贫血或萎黄貌,也可肿胀、发亮、弹性差,但不钙化。


2.食道运动异常


本病患者70%左右有食道功能障碍。可见食管扩张、蠕动减弱或消失,十二指肠扩大和大肠憩室,也报道有肠壁囊样积气症。食道功能障碍的严重性往往和本病的持续时间成正比。


3.肺部


肺部受累常见,约2/3患者有肺弥散功能减退,1/2病人有限制性通气功能障碍。肺功能障碍不一定有临床表现,以致不易发现除非早期做系列肺功能检查。无症状患者70%已有肺功能异常和(或)X线检查异常。此外还有肺活量减低。少数有呼吸困难和(或)肺动脉高压。


4.心脏


本病小儿息者心脏受累较成人多见,包括心包炎、心肌炎、心力衰竭和主动脉瓣闭锁不全。心包炎可为本病主要现象,可误诊为病毒性心包炎。肾脏:过去报道本病肾脏表现较少见,但以后发现肾损害逐渐增多。肾损害表现为蛋白尿和血尿,并可因进行性肾功能衰竭死亡。有血尿、蛋白尿。


5.关节和肌肉


几乎所有病人有多关节痛,3/4病人有显著关节炎而诊断为RA伴雷诺现象和肌病,关节一般无畸形,少数有关节糜烂侵蚀、畸形。但多限制在手、腕或足部,可伴有皮下结节。肌肉症状为近端肌肉疲劳无力伴有或无触痛。


6.神经系统


10%患者有严重的神经系统异常,常见是三叉神经病变,其次为躯体性精神综合征,如妄想型精神病、进行性木僵、定向识别力减退、血管性头痛、无菌性脑膜炎、癫痫大发作、多数性外周神经病变、脑出血或梗塞、小脑共济失调等。


7.血液系统


专家补充,混合性结缔组织病也会影响血液系统,患者可能会有有中等度贫血、白细胞减少。其他表现还包括发热,淋巴腺病,肝脾肿大。此外,本病可合并干燥综合征、甲状腺炎和持续性声音嘶哑等疾病。

 

阅读次数:  

发表评论