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天生「异」质难自弃:聊聊影视剧中那些「常见」的右位心

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大家经常能在影视剧中看到这样的场景——主角左胸心脏位置中枪或中箭后大难不死,满血复活然后反杀对手,最后剧情解释说主角心脏长在了胸部右侧。那么在真实世界中,究竟有没有这种“骨骼惊奇”的大侠呢?下面我们就通过一则病例来介绍右位心(即心脏长在胸腔右侧)这种先天畸形。


一、病例介绍


76岁男性因发生右侧劳力性胸痛至急诊就诊。患者胸痛辐射至右肩部及手臂,且伴呼吸急促;患者生命体征正常。进行临床检查时,医生通过触诊发现患者心尖位于右侧,距第五肋间隙胸骨中线9 cm处。


标准左侧12导联心电图(ECG)提示右轴偏转和I、aVL导联中P波、QRS及T波倒立(图1)。尽管调换左、右臂电极线之后仍然能够看到这些变化,但是这种情况下的胸前导联形态本应该是正常的。而在这例患者的心电图中,胸前导联出现轻度的R波递减,这是右位心的典型特征。


图1 标准12导联心电图 


右位心患者通常需要右接电极来获得精确的心电图描记。当这例患者接受右接检查时,其心电图中心电轴是正常的,aVR导联中QRS波为负向,I导联中P波及其他波为正向,胸前导联中R波递增正常,这些发现提示该病例为右位心(图2)。


图2 同一患者的右接心电图


胸片检查提示右侧心脏轮廓(图3),腹部计算机断层扫描(图4)提示肝脏位于左侧且脾脏位于右侧,提示全内脏反位。心电图提示右位心,但无其他异常。最终患者接受了冠脉造影检查,发现非阻塞性冠状动脉疾病。


图3 胸片检查


图4 腹部CT


二、右位心与其他先天性心血管畸形


第一例右位心报道见于17世纪早期。内脏正位是指心脏和内脏位于正常解剖位置,而内脏反位则是指器官镜像分布。心脏反位也被称为全内脏反位,这是种罕见的疾病,发病率约为1/8000。


这类患者的心脏及降主动脉位于右侧,胸部及腹部内脏位于正常解剖结构的镜像位置。镜像窦房结位于左上腔静脉和左侧(形态学为右侧)心房的连接处。右位心内脏反位人群一般没有症状,而且有正常的寿命。左位心内脏反位是指心脏位于正常位置但其他内脏处于反位的情况,这种畸形的发生率为1/22000。


心房位置通常对应着内脏的位置,但是当两者没有对齐时,内脏错位就会导致医生无法判断心房的位置。这种非常罕见的情况被称为“心房不定位”,发生率约为1/40000。


三、风险因素


这类先天性心血管畸形的原因尚不明确,但风险因素包括阳性家族史、妊娠糖尿病和早期妊娠中使用可卡因。I导联中的负向波、aVR导联中的正向波和轻微的R波递减提示右位心。


右位心内脏反位患者中的先天性心脏病发生率很低,在2%-5%之间;但是右位心内脏正位(孤立性右位心)患者的情况则恰好相反,因为它通常与心血管畸形有关。卡塔格内综合征(内脏反位、副鼻窦炎与支气管扩张三合一)在右位心内脏反位患者中的发生率为25%。左位心内脏反位常常与心脏畸形有关。


右位心的主要心电图特征:


◈ I导联中P波、QRS波及T波为负向

◈ aVR导联中QRS波为正向

◈ 电轴右偏

◈ 胸前导联中R波递减


心室激活与去极化颠倒,导致了I导联中的负向QRS波和T波倒置;胸前导联中缺少R波递增有助于从反接肢体电极(V1-V6导联中R波递增正常但其他特征与右位心相似)中区别右位心。


四、冠脉介入需要特殊考虑


在右位心患者中,冠脉介入治疗是种具有挑战性的治疗,因为冠脉口和主动脉弓都处于镜像位置。这些患者需要进行仔细的成像检查、考虑其他相关的先天性心脏畸形,并在心脏手术(包括CABG)前制定详细的计划。


右位心患者可能表现出位于右侧躯体的心脏症状,且临床及诊断性检查的结果混乱。牢记右位心及其他相关异常能够让医生避免介入治疗的延迟,比如这例患者,心脏位于胸部右侧本身就是中“正确”的现象,当然这类患者还需要诊断性的检查。


编译自:Heart on the right may sometimes be ‘right’. Cleveland Clinic Journal of Medicine. 2015 April;82(4):206-208


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