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产前超声诊断胎儿肺隔离症的应用进展

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作者:张开元,陕西中医药大学医学技术学院;杨兵社,陕西中医药大学第二附属医院超声科

 

肺隔离症(pulmonary sequestration)是胎儿时期部分肺组织被胸膜包裹,与正常肺组织互相分离而形成的无功能性肿块,为一种先天性肺发育异常,它由主动脉分支而非支气管动脉直接供应血液。1877年Huber首次描述该疾病,1946年Pryce首次使用该病名。文献报道,肺隔离症发生率为肺畸形的0.15%~6.40%。肺隔离症可发生于左、右肺下叶基底段,以左下肺后基底段为多。一般根据有无独立胸膜将其分为肺内型、肺外型、混合型。其中,肺内型约25%,肺外型约75%,混合型罕见。

 

选择性数字减影血管造影(DSA)是出生后肺隔离症诊断的金标准,但不适用于胎儿,而产前超声由于无创、操作简单、可反复动态观察、能同时显示隔离肺组织异常血供等特点,在胎儿肺隔离症诊断方面有至关重要的作用。本文主要对产前超声在胎儿肺隔离症诊断方面应用进展做一综述。

 

一、病因、发病机制与预后

 

肺隔离症的发生机制尚未完全清楚,常见有副肺芽学说、Pryce的牵引学说和Smith的血管发育不全学说等。目前牵引学说受到普遍承认,该理论认为在胚胎发育过程中,当肺组织发生脱离时,原肠及肺芽周围与背主动脉相连的毛细血管部分残存,牵引一部分胚胎肺组织,形成隔离的肺组织,隔离肺组织内的支气管在胎儿呼吸运动中难以得到羊水的充盈来扩张气道,从而导致该处肺组织不发育。在胚胎早期肺组织与原肠发生脱离、受到牵引时,若副肺芽位于胸膜内,则形成肺内型肺隔离症;若胸膜形成之后,才出现异常的肺芽受到牵引,则发展为肺外型肺隔离症。但是,牵引学说并不能解释所有的肺隔离症,少数肺隔离症无异常动脉,有些病例有异常动脉却不发生肺隔离症。胎儿肺的发育是否良好是胎儿出生后能否存活的决定因素。

 

胎儿肺隔离症多数预后良好,少部分可危及生命。当肺隔离症肿块随孕周增加而逐渐缩小时,预后较好,出生后可不出现呼吸道症状。李胜利报道约50%~70%的肺隔离症随孕周的增加而部分或完全萎缩。Adzick报道约68%隔离肺的病灶可在出生前消失,李伟霞等报道约40%病灶可发生缩小或消失,围生期死亡率约为5%。少部分合并胎儿水肿和严重肺发育不良者,可威胁胎儿生命,其肺组织受损严重程度与胸腔积液发生时间相关。部分专家认为,肺隔离症胎儿预后与肿块大小有一定相关性。肿块体积与胎儿头围比值(CVR)<1.6时,胎儿出生后存活率为100%,CVR≥1.6时,约80%的胎儿出现水肿及死胎。

 

二、产前超声诊断进展

 

1.产前检查时机的认识进展:长期以来,选择性DSA是出生后肺隔离症诊断的金标准,但它不能应用于胎儿肺隔离症。超声无创、操作简单、准确性高、可反复动态观察、能同时显示隔离肺组织异常血供,越来越受到临床重视。2001年《中华人民共和国母婴保健法实施办法》将产前筛查列为重要内容,2002年卫生部发布《产前诊断技术管理办法》规范了产前诊断技术,2003年及2004年两次产前诊断专家会议制定了产前诊断实施细则。文献报道胚胎发育第4周,咽的尾端形成喉、气管和肺的始基,即喉气管沟;孕16~20周,正常数目的支气管形成;孕16~24周,肺内气道、大血管及毛细血管数目和复杂性明显增加。目前,国内超声检查依据经验多在妊娠中晚期对胎儿肺隔离症做出诊断,但目前对该病合适的检查时机尚未有明文规定。

 

2.超声图像表现的认识进展:一般认为,胎儿肺隔离症超声表现为边缘清楚的强回声或高回声包块,呈叶状或三角状,肺外型肺隔离症80%~90%位于左侧胸腔底部,部分发生于纵隔、膈肌、心包内。彩色多普勒有时可显示来源于主动脉及其分支的血供信号。肿块体积与CVR对诊断胎儿肺隔离症及判断该病预后有较大意义(CVR=肿块的体积×0.523/胎儿的头围)。产前超声检查过程中还应明确肿块对周围组织影响及胎儿水肿等情况。1991年Sauerbre在报道中指出,多普勒超声确定肺隔离症组织滋养血管来自主动脉对诊断该病有一定价值。

 

2009年陈欣林等应用超声血管增强技术对11例患儿进行检查,发现该技术能提高血管与周边组织的对比分辨力,在血管管腔及细小分支的显示方面有独特的优势,对胎儿肺隔离症的诊断有一定价值。2013年,俞钢等在报道中指出,所有胎儿肺隔离症病例均应经2次以上超声检查后确诊。近年来,这些诊断要点被大多学者认同。胎儿肺隔离症诊断要点的不断补充和新技术应用,为产前超声诊断该疾病提供了重要参考。

 

肺隔离症的鉴别诊断:(1)Ⅲ型肺囊腺瘤:彩色多普勒超声可显示病变部位的血供来源来鉴别,若血供来自肺动脉则为肺囊腺瘤,若来自胸主动脉或腹主动脉,则应考虑隔离肺。文献指出,肺隔离症和非先天性囊腺瘤可合并发生。(2)肾上腺病变:肺外型隔离肺多位于左肾上腺区,表现为实性强回声,回声较均匀;而神经母细胞瘤多发于右侧肾上腺,以囊性为主的混合性肿块,肿块内部可见钙化,在胎儿期常发现转移至脐带、胎盘及胎儿其他器官。(3)膈疝:胎儿发生膈疝时,疝入右侧胸腔的腹腔组织回声与肺隔离症相似,较易误诊,但疝入组织与腹腔脏器可见相连,同时胎儿腹围明显缩小,可资鉴别。有学者认为胎儿肺隔离症与膈疝有一定相关性。

 

3.血管起源与连接关系的认识进展:正常情况下,肺动脉源于第6胚弓,且将它的分支延伸肺原基,最初供养肺胚芽的内脏血管丛分支逐步退化,仅保留下支气管动脉。而隔离肺组织血管起源尚无定论。1946年Pryce在报道中指出在胚胎初期的原肠及肺芽周围,有许多内脏毛细血管与背主动脉相连,当肺组织发生脱离时,这些相连的血管即逐渐衰退吸收,当由于某种原因,这些血管发生部分残存时,就成为主动脉的异常分支动脉,牵引一部分胚胎肺组织,形成肺隔离症,而这些残存的血管就成为隔离肺组织的供给血管。

 

肺内型和肺外型肺隔离症主要的血供,均来源于体循环,主要为胸主动脉、腹主动脉,也可为腹腔动脉及其分支、升主动脉或主动脉弓、无名动脉、锁骨下动脉、肋间动脉、膈动脉、冠状动脉等。供给肺隔离症的血管常为1支,少见2支或多支。肺内型肺隔离症的血液回流入下肺静脉,偶有回流到体循环静脉。2009年Boetzkes等报道1例10岁肺内型肺隔离症患者同时引流至肺循环和体循环。肺外型肺隔离症血液回流入半奇静脉、奇静脉、下腔静脉、无名静脉、肋间静脉等。

 

4.产前超声诊断对预后治疗指导作用的认识进展:国内侯幼临于1954年首先报道肺隔离症。2010年杨松玉等产前诊断10例肺隔离症胎儿,复查随访均获确诊,认为产前超声对该病临床治疗具有指导意义。2012年李伟霞等产前诊断17例肺隔离症胎儿,7例引产并经病理证实;10例活产病例中,7例经增强CT和MRI证实,误诊3例,认为产前超声对该病临床诊治有重要价值。2013年王晓伟等产前超声检查发现6例胎儿肺隔离症(左侧5例,右侧1例),5例引产后确诊,1例分娩后随访确诊。2014年杜燕飞等回顾分析12例产前超声诊断为肺隔离症病例,其中误诊2例,产前超声诊断准确率约83.3%。2014年陈钟萍等报道产前超声诊断75例肺隔离症胎儿中,62例CVR<1.6,孕期无水肿,出生后均存活且无呼吸系统症状;13例CVR≥1.6,其中7例合并胎儿水肿,9例出生后出现呼吸系统症状,2例引产。48例出生后行手术治疗,所有手术病例均治愈。病理示42例为单纯肺隔离症,6例为肺隔离症合并肺囊腺瘤。

 

2016年王平等对产前超声诊断肺隔离症18例进行回顾分析,其中9例随访过程中肺隔离症消失,6例产后CT证实为肺隔离症,3例超声检查后失访。目前认为产前超声检查对胎儿肺隔离症的检出率较高,早期诊断对胎儿预后和指导临床治疗有重要的意义。

 

5.目前存在的问题:产前超声的诸多优势使之成为胎儿肺隔离症诊断的首选手段,发现病变后可行多普勒超声追溯血管来源。但由于该病为少见病,目前无大样本的研究,缺乏超声诊断指南。超声诊断结果容易受胎儿位置、仪器质量、医师操作技术和诊断思维影响。李伟霞等选用腹部探头频率3.5~5MHz,以孕妇平卧位对胎儿进行产前检查,发现病灶后多切面观察病灶位置、大小、回声、对周围组织的压迫和病灶内血流情况,文章提及胎儿位置对该病诊断有一定影响。王晓伟等使用探头频率3.5~5.0MHz,以孕妇仰卧位对胎儿进行检查,发现或怀疑胎儿胸腔或腹腔异常包块时,观测包块位置、大小、形态、回声、内部结构和血供情况。陈钟萍等选用频率2.0~5.0MHz腹部凸阵探头,以孕妇仰卧位进行检查,发现胎儿胸腔异常肿块时,探查肿块性质和血供来源,测量肿块体积并计算CVR,同时观察是否有其他并发症。诸多因素的存在使产前超声在诊断胎儿肺隔离症过程中有一定局限性。

 

三、小结

 

产前超声检查是目前诊断胎儿肺隔离症的首选手段,能为胎儿肺隔离症的诊断提供重要依据,对指导临床治疗具有重要意义。但是,在实际工作中仍然存在一些问题。相信随着超声技术进展和诊断的标准化、程序化,产前超声检查将为此病的诊断和治疗提供更多更有价值的信息。

 

来源:中华临床医师杂志(电子版)2017年1月第11卷第2期

 

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