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临床口诀│各种出血性血液病,傻傻分不清?

一、单纯性紫癜口诀


单纯紫癜很常见 不明原因无意见

皮肤细小出血点 大小不等的瘀斑

压不退色无隆起 数日消退留色斑

色斑随后多消失 再次复发仍紫癜

多发上肢和臀部 女性躯干不常见

发病机制毛血管 功能障碍血小板

部分病人有遗传 无需治疗可好转

曲克路丁和维C   安洛止血症状减


「解释」


单纯性紫癜是常见的、不明原因的血管性出血性疾病。临床特点为皮肤细小的瘀点及大小不等的瘀斑,不隆起于皮面,压之不退色。数日或数周后紫癜消退并遗留青色或黄褐色色素沉着斑,尔后逐渐消失。可再次出现皮肤紫癜,反复发生,常见于两上肢和臀部,但不见于躯干。以女性多见。


本病的发病机制可能与毛细血管壁异常和血小板功能障碍有关,某些病人也可能为常染色体显性遗传所致,称为家族性单纯性紫癜。本病无损健康,一般无需特殊治疗。常规剂量维生素C、维生素P(曲克芦丁)、安洛血等口服,可改善血管壁通透性,减轻症状及发病频度。


二、过敏性紫癜口诀


过敏紫癜变态反 毛细血管脆性变

通透增加血外渗 产生出血和紫癜

血管神经性水肿 还有荨麻疹表现


本病好发青少年 春秋季节很多见

病前三周有上感 随后紫癜便出现


「解释」


过敏性紫癜为一种常见的血管变态反应性疾病,因机体对某些致敏物质产生变态反应,导致毛细血管脆性及通透性增加,血管外渗,产生紫癜、黏膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。


这种病多见于青少年,男性多于女性,春秋季发病多。


患者多数在皮肤紫癜出现21天前有过上呼吸道感染史,出现过低热、乏力、全身不适的感冒症状,随后出现典型的临床表现。


三、过敏性紫癜分型口诀


过敏紫癜分多型 各型各自有特征

单纯过敏紫癜型 四肢伸侧紫癜生

初期深红不退色 融合成片瘀斑形

数日由紫变淡黄 一到两周可减轻


二型紫癜是腹型 呕恶便血有腹痛

三型紫癜关节型 关节红肿和疼痛

功能障碍游走性 反复发作无畸形

四型也叫紫癜肾 出现肾炎最严重

蛋白血尿管型尿 肾衰高压和水肿

五型又称混合型 上述各型症合并

其他部位可累及 眼部脑膜血管症


发生紫癜不要慌 医院化验可分清

治疗大多为对症 避开过敏源可行

血管神经性水肿 抗组胺和钙剂中

腹痛可用解痉药 出血禁食输替丁

激素缓解关节疼 阿司匹林可抗凝


「解释」


过敏性紫癜分为四型:


(1)单纯性过敏性紫癜(紫癜型):出现于四肢伸侧为主的成批反复出现的紫癜,大小不等,初呈深红色,按之不褪色,可融合成片形成瘀斑,数日内渐变紫色、黄褐色、淡黄色,经7-14日逐渐消退。


(2)腹型过敏性紫癜:除紫癜出现外,还会因消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管受累产生一系列消化道症状和体征,腹痛、恶心、呕吐、便血等


(3)关节型过敏性紫癜:除紫癜出现外,因关节部位血管受累出现关节红肿、疼痛及功能障碍等,呈游走性、反复性发作,数日痊愈后,不遗留关节畸形。


(4)肾型过敏性紫癜:也即紫癜肾,出现肾炎时最为严重,除皮肤紫癜外,还会出现血尿、蛋白尿及管型尿,偶见水肿、高血压、肾衰竭。出现肾损害,应高度警惕。


(5)混合型过敏性紫癜:皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现。


(6)其他,还可累及眼部、脑及脑膜血管出现相应症状体征。


如果出现以上的临床症状,最好去医院做相关的血尿常规凝血功能的检查,以确诊和排除其他原因的血管炎和紫癜。


过敏性紫癜尚无特效疗法,日常避开可能的过敏源,其他采取支持和对症治疗。


有荨麻疹或血管神经性水肿时,用抗组织胺药和钙剂;


腹痛时用解痉剂;消化道出血时禁食,静脉滴注西咪替丁,必要时输血。给予大剂量维生素C 改善血管通透性;应用阿司匹林等抗凝;应用肾上腺皮质激素缓解腹痛和关节疼痛,重症可加用免疫抑制剂。


四、特发性血小板减少口诀


特发小板减少症 淋巴脾脏抗体生

抗体对抗血小板 小板毁于脾脏中

皮下出血紫癜淤 鼻牙肠胃和月经

肝脾淋巴不肿大 除外出血无它症


此病儿童最常见 病前麻疹或上感

诊断临床和检验 数值减少血小板

脾脏大多不增大 骨髓巨核不熟变

激素切脾可好转 抗补体多板寿减


「解释」


特发性血小板减少紫癜症,特指由血小板减少所引起的皮下出血现象。发生的原因通常是由于脾脏或淋巴组织产生对抗血小板的抗体,此抗体会将血小板摧毁于脾脏之中,造成血小板数减少。主要症状包括皮下出血、容易造成紫癜及瘀血、流鼻血及牙龈出血、月经异常出血、严重异常的肠胃道出血等,但肝、脾、淋巴结通常不会肿大,除了出血的症状外,病人的其他临床表现似乎正常。

 

ITP 是儿童期最常见的血小板减少紫癜症,似乎和病毒的感染导致敏感化有关。70% 的病例在紫癜症发生的前 1 ~ 3 周有麻疹、或呼吸道病毒感染的病史。


修订其诊断标准如下: 


(1)多次化验检查血小板计数减少。 

(2)脾脏不增大或仅轻度增大。 

(3)骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。 

(4)以下5点中应具备任何一点; 


①强的松治疗有效。

②切脾治疗有效。 

③PAIgG(抗血小板抗体)增多。

④PAC3(补体)增多。 

⑤血小板寿命测定缩短。 


五、血栓性血小板减少紫癜口诀


小板紫癜因血栓 小板红球同时减

此病好发中壮年 并且女性多于男

病因怀孕病毒感 艾滋病者也可患

临床多发神经症 头痛嗜睡昏迷见

病情时常有改变 相当严重是特点


「解释」


血栓性血小板减少紫癜症 是一种较为严重的疾病,患者的血小板及红血球同时减少。此病好发于 20 ~ 50 岁之间,且女性患者略多于男性。此病有时会发生,并和怀孕、病毒感染及女性荷尔蒙的使用有关,也经常发生在艾滋病毒感染的患者。


此病的特点是会并发神经系统方面的症状,包括头痛、意识模糊、语意不清、甚至嗜睡、昏迷等,且症状会时常改变。罹患此病的患者,通常病情相当严重。


六、血小板无力症口诀


小板无力很少见 遗传出血性病变

发病机制血小板 膜糖蛋白基因变

血小板膜整合素 缺乏质量都异变

纤蛋小板不结合 影响止血出血见

粘膜外伤术出血 月经过多也普遍

出血倾向差异大 致命出血很凶险

治疗止血多对症 输注小板是一线


「解释」


血小板无力症是一种较少见的遗传性出血性疾病,发病机制是由于血小板膜糖蛋白(GP)(整合素αⅡb/β3)基因突变。当血小板膜GPⅡb/Ⅲa缺乏或有质的异常时,纤维蛋白原不能结合到血小板表面,从而影响了正常止血过程。血块收缩需要完整的GPⅡb/Ⅲa受体,故患者常有血块退缩异常。


GT的主要临床表现为出血,包括皮肤黏膜出血、外伤与各种手术过度出血,女性患者几乎都有月经过多,月经初潮时往往有大出血,产后也易发生严重出血。GT患者的出血倾向差异很大,部分患者可能发生致命性出血。


目前仍以对症治疗为主,血小板输注仍是出血的一线治疗


七、血友病口诀


血友病有遗传性 凝血因子缺乏症

凝血功能多障碍 一组出血性疾病

临床分维两个型 都有X性联隐性

凝八缺乏为甲型 凝九缺乏为乙型


血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。可分为血友病A和血友病B。前者表现为凝血因子VIII(FVIII)缺乏,后者表现为凝血因子IX(FIX)缺乏,均由相应的凝血因子基因突变引起。为性连锁隐性遗传。


八、血友病临床表现口诀


粘膜出血很常见 皮下口舌齿龈间

关节积血膝踝肩 分为三期有特点


急性关节红肿痛 痉挛屈曲多受限

二期全关节炎期 滑膜增厚慢性炎

后期关节纤维化 骨质破坏关节挛

腓骨半脱膝外翻 特征步伐血友见


肌肉出血和血肿 血尿还有血囊肿

创伤术后血不止 消化黑便和腹痛

多数存在原发灶 结核支扩咯血生

口腔损伤可鼻衄 颅内出血是死症


「解释」


临床表现:


(1)皮肤粘膜出血由于皮下组织、齿龈、舌口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位。


(2)关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝髋、肘、肩腕关节等处。


关节出血可以分为三期:


急性期:关节腔内及关节周围组织出血导致关节局部发热、红肿、疼痛继之肌肉痉挛、活动受限,关节多处于屈曲位置。


全关节炎期:多数病例因反复出血以致血液不能完全吸收,白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织,形成慢性炎症滑膜增厚。


后期:关节纤维化/关节强硬畸形、肌肉萎缩、骨质破坏关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血,常引起膝屈曲外翻、腓骨半脱位,形成特征性的血友病步伐。


(3)肌肉出血和血肿 


(4)血尿 


(5)假肿瘤(血友病性血囊肿)囊肿可以发生在任何部位多见于大腿、骨盆、小腿足、手臂与手,也有时发生于眼。


(6)创伤或外科手术后出血 


(7)其他部位的出血消化道出血可表现为呕血黑便、血便或腹痛,多数患者存在原发病灶如胃十二指肠溃疡;咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关;鼻衄、舌下血肿通常是血友病A患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位


颅内出血常是血友病患者的死因。

 

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