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世界淋巴瘤日│淋巴瘤基础知识大科普

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一、什么是淋巴瘤?


淋巴细胞是人体的健康卫士,抵抗外来细菌、病毒等入侵,清除机体内衰老坏死的细胞,维护着机体内环境的“整洁有序”。淋巴细胞是一个“多民族大家庭”,至少有三大谱系:从胸腺发育而来的淋巴细胞称为T细胞,从骨髓发育而来的淋巴细胞称为B细胞,还有一些细胞是“天然杀手”,称为NK细胞。


淋巴细胞的天性就是永无休止的战斗,几乎遍布全身的淋巴结和淋巴组织就是它们的战场。因此,从我们出生到生命终老,这两大主战场上就充斥着激烈的厮杀。如此惨烈的环境和高强度的工作压力,淋巴细胞发生质变也就不足为奇了。淋巴细胞发生了恶变即称为淋巴瘤。本病多见于中、青年,男性患者多于女性。


二、淋巴瘤可发于身体各个部位


淋巴细胞发育成熟后迁徙到全身的淋巴结和其他淋巴组织,包括脾脏和扁桃体。蚕豆状的淋巴结成群地分布在淋巴管汇集地部位和静脉周围,筑起了保护人体健康的“长城主脉”。另外,毛发、指甲、角膜以外的其他组织和器官,例如胃肠道、支气管、泌尿系统、生殖系统、皮肤、甲状腺等也广泛分布着大量的淋巴组织,是保护人体健康的另一道屏障。


正是如此,淋巴癌也同样可能发生于各个部位。


三、淋巴瘤发病机制


淋巴瘤发病的可能机理为,在遗传性或获得性免疫障碍的情况下,淋巴细胞长期受到外源性或内源性抗原的刺激,导致增殖反应,由于T抑制细胞的缺失或功能障碍,淋巴细胞对抗原刺激的增殖反应失去正常的反馈控制,因而出现无限制的增殖,最后导致淋巴瘤的发生。


外界因素包括:


1.  物理病因


淋巴瘤的发病率不仅与吸收辐射的剂量有关,还与受辐射时的年龄有关,25岁以下受辐射的人群,淋巴瘤的发病率比其他人群高。


2.  环境污染 


化学致癌物的种类中的烷化剂、多环芳烃类化合物、芳香胺类化合物与恶性淋巴瘤的发病有一定的联系。环磷酰胺、甲基苄肼、左旋苯丙氨酸氮芥引起恶性淋巴瘤均有报道。


3.  免疫因素 


恶性淋巴瘤是免疫系统恶性肿瘤,免疫缺陷是恶性淋巴瘤的重要原因之一。正常情况下,人体的免疫系统具有免疫监视功能,对体内发生突变或癌变的细胞能起到清除的作用。免疫缺陷病人容易发生机会感染,特别是病毒感染。

 

4.  遗传因素 


遗传因素与恶性淋巴瘤的病因相关有许多方面的报道,有时可见明显的家族聚集性,如兄弟姐妹可先后或同时患恶性淋巴瘤。 


5.  病毒病因 


病毒是肿瘤病因学研究的一个重要方向。就目前研究的状况来看,与恶性淋巴瘤关系比较密切的病毒有EB病毒、人类嗜T淋巴细胞病毒、人类嗜B淋巴细胞病毒。


四、淋巴瘤有哪些临床表现和症状?


发病首发症状可能是无痛性浅表、深部、结外的淋巴结肿大。肿块大小不等、不对称、质实有弹性。 


1.  浅表淋巴结肿大或形成结节肿块:尤以颈淋巴结肿大最为常见,其次为腋窝、腹股沟淋巴结。 


2.  体内深部淋巴结肿块:因部位而异——浸润纵隔、肺们表现为胸闷胸痛、呼吸困难;浸润肠系膜淋巴结、腹膜后淋巴结表现为腹痛肿块、肠梗阻等。 


3.  结外淋巴组织的增生和肿块:内脏、颅内受累。 


低恶性的 NHL,淋巴结肿大多为多个分散、独立的;侵袭性或高度的 NHL ,淋巴结肿大进展快、可融合成团,甚至与基底皮肤粘连,引起压迫、水肿、阻塞等症状。 


由于淋巴瘤可从深、浅淋巴结及各器官发病,在其发展过程中又可侵犯各组织器官,故其临床表现复杂多样。 


五、淋巴瘤分类与分期


按照“世界卫生组织淋巴系统肿瘤病理分类标准”,目前已知淋巴瘤有80种左右的分类,大体可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。


霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的10%左右,是一组疗效相对较好的恶性肿瘤,分两大类、共五种类型,即4型经典型霍奇金淋巴瘤(经典型霍奇金淋巴瘤又分为结节硬化型、富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤、混合细胞型和淋巴细胞消减型4个亚型和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。


在我国,非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的90%左右,并且发病率逐年升高。非霍奇金淋巴瘤分为B细胞型和T/NK细胞型两大类。B细胞型淋巴瘤占70%左右,又进一步分为高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤三大类,T/NK细胞型淋巴瘤占30%,主要分为高度侵袭性和侵袭性两大类,少数病理类型属于低度恶性淋巴瘤。随着基础和临床研究的不断发展,淋巴瘤的分类还在进一步的细化和完善。


非霍奇金淋巴瘤分期如下:


淋巴瘤1期:只侵犯一组或一群,比如只侵犯锁骨上窝。

淋巴瘤2期:侵犯两组淋巴结或以上,但都在横膈的同侧,比如锁骨上窝和颈后的淋巴结。

淋巴瘤3期:侵犯分别在横膈上以及横膈下的淋巴结时证明已为淋巴瘤3期。

淋巴瘤4期:出现了骨、肝、脾等淋巴结以外器官或系统的侵犯。


第1、2期被视为早期;第3、4期则定义为晚期。


六、淋巴瘤如何治疗?


目前多采用综合治疗,最大限度地保全患者机体功能、最大限度地杀灭肿瘤细胞,提高患者治愈率,改善患者生活质量为主。主要治疗手段包括全身化疗、局部放疗、免疫治疗、手术切除病灶、造血干细胞移植等。 


常用的化疗方案有CHOP、RroMACE-CytaBOM、R-CHOP、MACOP-B、DHAP、ESHAP 或 ICE、EPOCH等方案,


目前应用较多的分子靶向治疗如抗CD20单克隆抗体——利妥昔单抗,还有各种各样其他的分子靶向药物,如刚上市的Ibrutinib,以及非常热门的抗PD1抗体等。

 

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