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小儿右肾成熟性畸胎瘤1例

1.病例资料

病例男,1岁,因发现右上腹肿物2月来我院就诊。2月前家长发现患儿右上腹一肿物。直径约5cm,无阵发性哭闹,无血尿及发热等症状,小便次数增多。门诊腹部超声示“右肾窝囊性肿块”。查体:腹不胀,无压痛、反跳痛、肌紧张,右上腹可触及一直径约8cm大小肿物,中等硬度,边界不清.活动不明显。实验室检查未见明显异常。

影像学检查:腹部超声示右肾窝未探及确切肾脏影像,可见96mm×68mm×94mm多房囊性肿块(图1),腹部CT平扫示右肾区多房囊性肿物,囊性成分CT值约9.7HU,右侧残存肾盂明显扩张积水(图2)。



图1超声示右肾窝未探及确切肾脏声像.可见多房无回声肿块,边界清晰,部分分隔呈蜂窝状。图2CT平扫示右肾区多房囊性肿物,边界清晰,囊隔呈稍高密度,右肾呈受压改变.右侧残存肾盂扩张积水。

腹部CT增强+三维立体重建示右肾区多房囊性肿物,部分向肾盂突入,右侧残存肾盂扩张积水,增强后肿物内分隔明显强化,囊性成分无强化(图4),考虑多房囊性肾瘤可能。予手术切除肿物并取病理活检。活检病理示右肾成熟性畸胎瘤(图5)。



CT增强示右肾区多房囊性肿物.边界清晰,部分向肾盂突出.肿物内分隔可见强化,右侧残余肾皮质变薄,右侧残存肾盂扩张积水

图4CT三维重建示右肾区多房囊性肿物,边界清晰.肿物内分隔可见强化,右侧残余肾皮质变薄。

图5病理活检示右肾组织多囊肿物.内含清亮液体及实性区,内可见表皮、纤毛柱状上皮,散在急、慢性炎细胞,未见原始神经管,实性区似有皮脂,考虑成熟性畸胎瘤。

2、讨论

畸胎瘤是来源于原始生殖细胞的肿瘤。由三个胚层多种组织成分构成,常发生在卵巢、睾丸,也可发生于生殖腺外,大多生长于人体中轴线附近。如前纵隔、骶尾部等部位,极少发生于肾脏。其病理按分化程度可分为成熟性和未成熟性畸胎瘤;按大体可分为实性和囊性畸胎瘤哪。成熟性畸胎瘤包括成熟性囊性畸胎瘤、成熟性囊性畸胎瘤恶变、成熟性实体性畸胎瘤。

儿童囊性畸胎瘤囊液为脂肪密度或水密度,壁薄,常可见钙化,有时可见牙齿样高密度影。此为其特征性表现阁,但缺少脂肪密度及钙化密度时,与其他囊肿不易鉴别。

本病例发生于右肾,为畸胎瘤少见发生部位,且瘤体内不含脂肪与钙化成分,影像学表现不典型,因此需与以下疾病进行鉴别:

①多房囊性肾瘤:又称囊性错构瘤,多房性肾囊肿。肿块呈多房囊性,有完整被膜,囊肿内有多个大小不等的囊,囊间互不相通,之间有分隔。CT及超声表现相似,表现为分隔厚薄不一、边界清楚的多房囊性病变。CT增强包膜、囊隔有强化,受压的肾实质明显增浓。囊性畸胎瘤如不含脂肪、钙化成分,与其很难鉴别。

②囊性肾母细胞瘤:多发生于1岁以内,完全由大小不等的囊构成.囊间隔强化。残余肾实质呈“新月形”强化。术后囊隔组织学检查可明确诊断。本病例影像学表现与其相似,术前影像学诊断难以鉴别。

因此,主要依靠辅助检查,尤其是影像学检查来明确诊断。CT是主要影像学诊断方法之一。可直观显示病灶的位置、形态、大小、密度、囊壁的厚薄、有无分房、与周围组织的关系以及有无强化。可为定性诊断提供比较充足的依据。CT增强扫描可明确病变与邻近组织的关系,明确显示肿物的囊壁是否强化。能更清晰显示囊壁厚薄、囊内分隔等特征。对鉴别诊断有重要价值。此外,应结合病程及临床征象予以鉴别,通过病理学可确诊。
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