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ANCA 阳性血管炎患者治疗期间发热和白细胞减少为何因?

一位 71 岁的老年男性患者,出现了严重的急性肾功能衰竭、变形红细胞和蛋白尿(2.9 g/24 h)。超声检查显示双肾大小正常。实验室检查提示抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性(髓过氧化酶 MPO 80E/ml)。肾活检显示坏死性新月体性肾小球肾炎伴急性肾小管坏死。

按照 ANCA 阳性的新月体性血管炎的治疗方法给予患者强的松、环磷酰胺和血浆置换(8 次)治疗。由于肾功能恶化,开始血液透析治疗。2 周后,由于肾功能恢复改善,停止血浆置换和血液透析治疗。

2 周后患者由于肺栓塞再次入院。那时候,他出现了发热,白细胞减少(3.3×106/L),肝酶升高,血清铁蛋白 18569ug/L。起初认为白细胞减少是环磷酰胺引起的,因此停用了这种免疫抑制剂。但是白细胞减少、发热和肝酶升高持续存在(见表-1)。

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表 1 第一次入院时实验室检查结果

临床诊断是什么?

诊断:噬血细胞性淋巴细胞组织增生症

由于该患者在停用环磷酰胺后仍然存在持续的发热和白细胞减少以及肝酶升高,我们怀疑了病毒的反应。送检了巨细胞病毒滴度,发现升高(3×106拷贝数/ml)。EB 病毒血清学检测阴性。血清铁蛋白水平升高提示噬血细胞性淋巴细胞组织增生症,随后被骨穿所证实(图 1)。

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图 1 骨髓穿刺结果显示巨噬细胞内有红细胞和白细胞(May-Grunwald-Giemsa 染色,原始尺寸放大 1000 倍)

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表 2  噬血细胞性淋巴细胞组织增生症的诊断标准以及该患者所符合的条目

噬血细胞性淋巴细胞组织增生症是一种免疫系统过度激活所导致的炎症反应,可引起危及生命的多器官衰竭。巨噬细胞活化并且组织细胞吞噬血细胞成分。为了治疗巨细胞病毒感染,患者接受了更昔洛韦(1.25 mg/kg,透析后给药)治疗。阿那白滞素(IL-1 受体拮抗剂)400 mg 静脉治疗 10 天以限制炎症瀑布过度活化,并且抑制吞噬作用。由于肾功能恶化,又重新开始血液透析治疗。患者从急性疾病中恢复,但是仍然需要依赖透析。

虽然白细胞减少是环磷酰胺治疗过程中常见的并发症,但我们也应该考虑到其它诊断。白细胞减少可能是机会性感染(如巨细胞病毒感染)的表现之一。此外,已知包括巨细胞病毒在内的病毒感染是引发噬血细胞性淋巴细胞组织增生症的触发因素。最后,当高度怀疑噬血细胞性淋巴细胞组织增生症时,应立即给予相应治疗,因为该病死亡率相当高。

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